болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это хроническое, на текущий момент неизлечимое, заболевание нервной системы. В процессе развития болезни происходит прогрессирующее разрушение и гибель нейронов некоторых частей мозга и нервной системы.

Болезнь Паркинсона связана с нарушением уровня нейромедиатора дофамина.

Разрушение двигательных нейронов приводит к типичным проявлениям болезни, таким, как: тремор, мышечная ригидность (повышенный тонус, при котором сложно делать пассивные движения), сложности с удержанием равновесия. К этому набору прибавляются вегетативные и психические расстройства.

Вопрос лечения сводится пока только к улучшению качества жизни. Учитывая неизлечимость болезни Паркинсона, тревожна возрастная статистика. Основные риски заболеть приходятся на возраст от 55 до 60 лет. Более старший возраст тоже имеет риски. Но печально то, что имеются случаи раннего начала — до 40 лет. И даже отмечают ювенильную форму — до 20 лет.

Сложно представить ощущения родителей, у которых уже в 20 лет ребенок вдруг получит неизлечимое заболевание.

Болезнь Паркинсона — что это такое

Болезнь Паркинсона — это хроническое прогрессирующее нарушение нейромедиаторного обмена, сопровождающееся появлением нейродегенеративных изменений в тканях головного мозга.

При болезни Паркинсона (БП) дегенеративные изменения в первую очередь охватывают дофаминергические нейроны черной субстанции (части экстрапирамидной системы, расположенной в области четверохолмия среднего мозга).

Повреждение нейронов черной субстанции приводит к нарушению мышечного тонуса, появлению проблем с поддержанием позы, управлением конечностями, осуществлением мелкой моторики, а также к появлению широкого спектра психических и вегетативных нарушений.

Справочно. БП относится к наиболее часто встречаемым нейродегенеративным патологиям (по частоте встречаемости болезнь Паркинсона находится на втором месте, сразу после болезни Альцгеймера).

Частота встречаемости заболевания – от 60 до 140 человек на сто тысяч.

Первые симптомы появляются, как правило, в возрасте от 55 до 60 лет. Намного реже встречается ранняя форма болезни Паркинсона (дебют заболевания наблюдается до 40 лет) и ювенильная форма болезни (у лиц, моложе 20 лет).

У женщин болезнь Паркинсона встречается реже, чем у мужчин. Связи по частоте встречаемости заболевания с расой не выявлено.

Код болезни Паркинсона по МКБ10:

  • G20 – для первичного паркинсонизма (собственно БП);
  • G23.8 – для аутосомно-рециссивного юношеского паркинсонизма.

Болезнь Паркинсона — причины

На данный момент, точные причины возникновения заболевания неизвестны.

К основным факторам риска развития болезни Паркинсона относят:

  • физиологическое старение организма;
  • наличие генетически обусловленной предрасположенности;
  • воздействие неблагоприятных факторов ОС (окружающая среда);
  • наличие у пациента хронической цереброваскулярной недостаточности;
  • употребление средств, способных вызывать экстрапирамидальные нарушения.

Естественное старение организма сопровождается снижением количества нейронов в черной субстанции мозга, появлением в них телец Леви, уменьшением содержания дофамина в полосатом теле (анатомическая структура в переднем отделе головного мозга) и уменьшением количества дофаминовых рецепторов.

Справочно. У пациентов с болезнью Паркинсона темпы старения мозга и разрушения нейронов в черной субстанции гораздо выше, чем у здоровых людей.

Следует отметить и роль генетической предрасположенности к развитию заболевания. Примерно у пятнадцати процентов пациентов заболевание носит семейный анамнез. Однако, на сегодняшний день не удалось точно установить, какие гены отвечают за развитие болезни Паркинсона.
Болезнь Паркинсона - причины
Вероятность развития БП также может увеличивать влияние на организм таких веществ как:

  • пестициды;
  • гербициды;
  • соли тяжелых металлов.

Важно. При проживании вблизи промышленных предприятий и химзаводов, а также при работе на вредном производстве (металлургические заводы, химзаводы, карьеры) вероятность развития болезни Паркинсона возрастает.

Согласно официальной медицинской статистике, риск развития БП снижается у курильщиков (в три раза ниже, чем у некурящих лиц) и лиц, употребляющих кофе.

Это связано с тем, что кофеин способен защищать дофаминовые нейроны головного мозга от нейродегенерации, а никотин обладает способностью стимулировать дофаминовые рецепторы.

Дофаминовые нейроны

Дофамин — это нейромедиатор, вырабатываемый мозгом в ответ на познавательную деятельность. Часто вместе ставят нейромедиаторы дофамин и серотонин. Они дополняют друг друга.

Позитивный опыт, получаемый человеком, стимулируется этими нейромедиаторами, которые вызывают чувство удовлетворения и радости. Чем качественней опыт, тем больше вырабатывается дофамина, что вызывает радость и стимулирует человека на получение нового, более качественного опыта.

То есть дофамин своим уровнем фактически оценивает полученный опыт и является мотиватором для следующего уровня образования.

Справочно. Следует понимать, что дофаминовая мотивация крайне важна для выживания и продолжения рода.

Разрушение дофаминовых нейронов, как путей передачи нейромедиатора влечет за собой уменьшение уровня дофамина, что уменьшает мотивацию и запускает процесс старения. Человек с уменьшенным уровнем дофамина уже ничем не интересуется. В том числе и жизнью.

Целый ряд нервных расстройств (шизофрения, аддикция, синдром дефицита внимания) также сопровождаются отклонением уровня дофамина от нормы.

Черная субстанция

Не будем вдаваться в строение головного мозга, но в ходу название “черная субстанция” в применении к дофамину и дофаминовым нейронам. Это область мозга, которая при исследовании на КТ (компьютерная томография) выглядит темней, чем рядом находящиеся.
Черная субстанция
Такую область еще называют “черное вещество”. Это области, в которых располагаются дофаминовые нейроны с высоким уровнем нейромеланина. Здесь располагается выход базальных ганглиев, которые снабжают полосатое тело мозга дофамином.

Справочно. По четкости картинки черной субстанции на КТ можно определить потерю дофаминовых нейронов и, соответственно, уровень болезни Паркинсона.

Экологические факторы

Мы уже отметили трудности с определением причин развития болезни Паркинсона. Но это не означает, что работы по выявлению причин не ведутся.

Одной из причин рассматриваются экологические факторы.

Среди многих ставились опыты по инъекции вещества МФТП (от английского 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine). Это вещество по химическому составу сходно с пестицидами и гербицидами. То есть с удобрениями, применяемыми в сельском хозяйстве.

Справочно. Так вот, выяснено, что МФТП-подобные токсины в наибольшей концентрации находящиеся в сельской местности способствуют развитию болезни Паркинсона. То же самое касается районов, близких к ряду промышленных предприятий.

Парадоксально, но никотин стимулирует выработку дофамина. В результате у курильщиков в 3 раза реже регистрируется болезнь Паркинсона. Тот же эффект стимуляции при употреблении кофеина.

Окислительная гипотеза

Исследуется также окислительная причина. В этом исследовании предполагается, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, влияют на развитие болезни Паркинсона.

При окислении дофамина образуется перекись водорода. Если перекись водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток.

Классификация болезни Паркинсона

Заболевание классифицируется по клиническим формам, стадиям и темпу прогрессирования нейродегенеративных процессов в черной субстанции.

По клиническим формам болезнь принято разделять на три типа: акинетико-ригидно-дрожательная (встречается чаще всего — в 60-70% случаев), акинетико-ригидная (15-20% случаев) и дрожательная (самая редкая форма – от 5 до 10% случаев).

Темп прогрессирования болезни Паркинсона может быть быстрым, умеренным и медленным. У пациентов с быстрым темпом прогрессирования заболевания переход на каждую новую стадию занимает менее двух лет. При умеренных темпах прогрессирования болезни смена стадий занимает от двух до пяти лет.

Справочно. Наиболее благоприятным считается медленное прогрессирование болезни, при котором переход на каждую новую стадию занимает более пяти лет.

При разделении болезни Паркинсона на стадии используют две шкалы – общепризнанная и модифицированная шкала Хен и Яр.
Классификация болезни Паркинсона
Согласно общепризнанной шкале болезнь Паркинсона разделяют на шесть стадий:

  • 0 – отсутствуют двигательные нарушения;
  • 1 – выявляются односторонние признаки болезни;
  • 2 – выявляются двусторонние признаки болезни, однако отсутствует постуральная неустойчивость;
  • 3 – выявляется умеренно выраженная постуральная неустойчивость, однако самостоятельное передвижение еще возможно;
  • 4 – отмечается резко выраженное ограничение двигательной активности, самостоятельное передвижение возможно, но затруднено;
  • 5 – стадия глубокой инвалидизации, самостоятельное передвижение полностью невозможно, без посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидной коляске.

М