болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это хроническое, на текущий момент неизлечимое, заболевание нервной системы. В процессе развития болезни происходит прогрессирующее разрушение и гибель нейронов некоторых частей мозга и нервной системы.

Болезнь Паркинсона связана с нарушением уровня нейромедиатора дофамина.

Разрушение двигательных нейронов приводит к типичным проявлениям болезни, таким, как: тремор, мышечная ригидность (повышенный тонус, при котором сложно делать пассивные движения), сложности с удержанием равновесия. К этому набору прибавляются вегетативные и психические расстройства.

Вопрос лечения сводится пока только к улучшению качества жизни. Учитывая неизлечимость болезни Паркинсона, тревожна возрастная статистика. Основные риски заболеть приходятся на возраст от 55 до 60 лет. Более старший возраст тоже имеет риски. Но печально то, что имеются случаи раннего начала — до 40 лет. И даже отмечают ювенильную форму — до 20 лет.

Сложно представить ощущения родителей, у которых уже в 20 лет ребенок вдруг получит неизлечимое заболевание.

Болезнь Паркинсона — что это такое

Болезнь Паркинсона — это хроническое прогрессирующее нарушение нейромедиаторного обмена, сопровождающееся появлением нейродегенеративных изменений в тканях головного мозга.

При болезни Паркинсона (БП) дегенеративные изменения в первую очередь охватывают дофаминергические нейроны черной субстанции (части экстрапирамидной системы, расположенной в области четверохолмия среднего мозга).

Повреждение нейронов черной субстанции приводит к нарушению мышечного тонуса, появлению проблем с поддержанием позы, управлением конечностями, осуществлением мелкой моторики, а также к появлению широкого спектра психических и вегетативных нарушений.

Справочно. БП относится к наиболее часто встречаемым нейродегенеративным патологиям (по частоте встречаемости болезнь Паркинсона находится на втором месте, сразу после болезни Альцгеймера).

Частота встречаемости заболевания – от 60 до 140 человек на сто тысяч.

Первые симптомы появляются, как правило, в возрасте от 55 до 60 лет. Намного реже встречается ранняя форма болезни Паркинсона (дебют заболевания наблюдается до 40 лет) и ювенильная форма болезни (у лиц, моложе 20 лет).

У женщин болезнь Паркинсона встречается реже, чем у мужчин. Связи по частоте встречаемости заболевания с расой не выявлено.

Код болезни Паркинсона по МКБ10:

  • G20 – для первичного паркинсонизма (собственно БП);
  • G23.8 – для аутосомно-рециссивного юношеского паркинсонизма.

Болезнь Паркинсона — причины

На данный момент, точные причины возникновения заболевания неизвестны.

К основным факторам риска развития болезни Паркинсона относят:

  • физиологическое старение организма;
  • наличие генетически обусловленной предрасположенности;
  • воздействие неблагоприятных факторов ОС (окружающая среда);
  • наличие у пациента хронической цереброваскулярной недостаточности;
  • употребление средств, способных вызывать экстрапирамидальные нарушения.

Естественное старение организма сопровождается снижением количества нейронов в черной субстанции мозга, появлением в них телец Леви, уменьшением содержания дофамина в полосатом теле (анатомическая структура в переднем отделе головного мозга) и уменьшением количества дофаминовых рецепторов.

Справочно. У пациентов с болезнью Паркинсона темпы старения мозга и разрушения нейронов в черной субстанции гораздо выше, чем у здоровых людей.

Следует отметить и роль генетической предрасположенности к развитию заболевания. Примерно у пятнадцати процентов пациентов заболевание носит семейный анамнез. Однако, на сегодняшний день не удалось точно установить, какие гены отвечают за развитие болезни Паркинсона.
Болезнь Паркинсона - причины
Вероятность развития БП также может увеличивать влияние на организм таких веществ как:

  • пестициды;
  • гербициды;
  • соли тяжелых металлов.

Важно. При проживании вблизи промышленных предприятий и химзаводов, а также при работе на вредном производстве (металлургические заводы, химзаводы, карьеры) вероятность развития болезни Паркинсона возрастает.

Согласно официальной медицинской статистике, риск развития БП снижается у курильщиков (в три раза ниже, чем у некурящих лиц) и лиц, употребляющих кофе.

Это связано с тем, что кофеин способен защищать дофаминовые нейроны головного мозга от нейродегенерации, а никотин обладает способностью стимулировать дофаминовые рецепторы.

Дофаминовые нейроны

Дофамин — это нейромедиатор, вырабатываемый мозгом в ответ на познавательную деятельность. Часто вместе ставят нейромедиаторы дофамин и серотонин. Они дополняют друг друга.

Позитивный опыт, получаемый человеком, стимулируется этими нейромедиаторами, которые вызывают чувство удовлетворения и радости. Чем качественней опыт, тем больше вырабатывается дофамина, что вызывает радость и стимулирует человека на получение нового, более качественного опыта.

То есть дофамин своим уровнем фактически оценивает полученный опыт и является мотиватором для следующего уровня образования.

Справочно. Следует понимать, что дофаминовая мотивация крайне важна для выживания и продолжения рода.

Разрушение дофаминовых нейронов, как путей передачи нейромедиатора влечет за собой уменьшение уровня дофамина, что уменьшает мотивацию и запускает процесс старения. Человек с уменьшенным уровнем дофамина уже ничем не интересуется. В том числе и жизнью.

Целый ряд нервных расстройств (шизофрения, аддикция, синдром дефицита внимания) также сопровождаются отклонением уровня дофамина от нормы.

Черная субстанция

Не будем вдаваться в строение головного мозга, но в ходу название “черная субстанция” в применении к дофамину и дофаминовым нейронам. Это область мозга, которая при исследовании на КТ (компьютерная томография) выглядит темней, чем рядом находящиеся.
Черная субстанция
Такую область еще называют “черное вещество”. Это области, в которых располагаются дофаминовые нейроны с высоким уровнем нейромеланина. Здесь располагается выход базальных ганглиев, которые снабжают полосатое тело мозга дофамином.

Справочно. По четкости картинки черной субстанции на КТ можно определить потерю дофаминовых нейронов и, соответственно, уровень болезни Паркинсона.

Экологические факторы

Мы уже отметили трудности с определением причин развития болезни Паркинсона. Но это не означает, что работы по выявлению причин не ведутся.

Одной из причин рассматриваются экологические факторы.

Среди многих ставились опыты по инъекции вещества МФТП (от английского 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine). Это вещество по химическому составу сходно с пестицидами и гербицидами. То есть с удобрениями, применяемыми в сельском хозяйстве.

Справочно. Так вот, выяснено, что МФТП-подобные токсины в наибольшей концентрации находящиеся в сельской местности способствуют развитию болезни Паркинсона. То же самое касается районов, близких к ряду промышленных предприятий.

Парадоксально, но никотин стимулирует выработку дофамина. В результате у курильщиков в 3 раза реже регистрируется болезнь Паркинсона. Тот же эффект стимуляции при употреблении кофеина.

Окислительная гипотеза

Исследуется также окислительная причина. В этом исследовании предполагается, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, влияют на развитие болезни Паркинсона.

При окислении дофамина образуется перекись водорода. Если перекись водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток.

Классификация болезни Паркинсона

Заболевание классифицируется по клиническим формам, стадиям и темпу прогрессирования нейродегенеративных процессов в черной субстанции.

По клиническим формам болезнь принято разделять на три типа: акинетико-ригидно-дрожательная (встречается чаще всего — в 60-70% случаев), акинетико-ригидная (15-20% случаев) и дрожательная (самая редкая форма – от 5 до 10% случаев).

Темп прогрессирования болезни Паркинсона может быть быстрым, умеренным и медленным. У пациентов с быстрым темпом прогрессирования заболевания переход на каждую новую стадию занимает менее двух лет. При умеренных темпах прогрессирования болезни смена стадий занимает от двух до пяти лет.

Справочно. Наиболее благоприятным считается медленное прогрессирование болезни, при котором переход на каждую новую стадию занимает более пяти лет.

При разделении болезни Паркинсона на стадии используют две шкалы – общепризнанная и модифицированная шкала Хен и Яр.
Классификация болезни Паркинсона
Согласно общепризнанной шкале болезнь Паркинсона разделяют на шесть стадий:

  • 0 – отсутствуют двигательные нарушения;
  • 1 – выявляются односторонние признаки болезни;
  • 2 – выявляются двусторонние признаки болезни, однако отсутствует постуральная неустойчивость;
  • 3 – выявляется умеренно выраженная постуральная неустойчивость, однако самостоятельное передвижение еще возможно;
  • 4 – отмечается резко выраженное ограничение двигательной активности, самостоятельное передвижение возможно, но затруднено;
  • 5 – стадия глубокой инвалидизации, самостоятельное передвижение полностью невозможно, без посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидной коляске.

Модифицированная шкала Хен и Яр

Согласно модифицированной расширенной шкале Хен и Яр болезнь Паркинсона разделяют на восемь стадий.

СтадияПризнаки
0.0Признаки паркинсонизма не выявляются.
1.0Выявлены односторонние проявления паркинсонизма.
1.5Выявлены односторонние проявления паркинсонизма, сопровождающиеся вовлечением в патологический процесс аксиальной мускулатуры.
2.0Выявляются двусторонние признаки паркинсонизма, не сопровождающиеся нарушением равновесия.
2.5Отмечаются мягкие двусторонние признаки. Пациент еще способен «преодолевать» возникшие нарушения за счет усиления мышечного напряжения и концентрации на совершаемом движении.
3.0Выявляются умеренно или средне выраженные двусторонние признаки паркинсонизма. Также характерно появление умеренной постуральной неустойчивости, но больной способен к самостоятельному передвижению.
4.0Выраженное ограничение двигательной активности, однако, пациент может стоять или передвигаться самостоятельно.
5.0Полная инвалидизация — пациент не способен самостоятельно передвигаться без посторонней помощи.

Симптомы и первые признаки

Классической триадой симптомов при болезни Паркинсона считается наличие: акинезии (невозможности совершать произвольные движения), ригидности (скованности движений) и тремора (подергиваний, дрожаний). В дальнейшем к этим симптомам присоединяется постуральная неустойчивость, нарушения вегетативного характера, когнитивные дисфункции.

Справочно. Наиболее очевидным и легко выявляемым симптомом болезни Паркинсона является тремор в покое. Реже выявляются и другие типы тремора: постуральный – возникает при удержании позы или интенционный — возникает в конце совершения целенаправленного движения.

На начальной стадии болезни Паркинсона тремор односторонний и поражает пальцы и кисть. По мере прогрессирования заболевания тремор распространяется на всю руку, вторую руку и ноги.

Благодаря постоянному повторяющемуся разнонаправленному движению пальцев, движения рук больного напоминают счет монет, перекатывание бусин или скатывание пилюль.

Также у некоторых пациентов отмечается тремор головы по типу «да-да» или «нет». Реже регистрируется подрагивание языка, губ, век и нижней челюсти (может сопровождаться слышимым постукиванием зубов).

При тяжелом течении заболевания или на поздних стадиях тремор может охватывать все тело.
Симптомы и первые признаки
Интенсивность тремора уменьшается во время сна и совершения произвольных двигательных актов. При волнении и переутомлении тремор усиливается.

Характерным симптомом заболевания является изменение почерка. Из-за тремора он становится мелким, рваным, «дрожащим», без четких ровных и плавных линий.

Гипокинезия при болезни Паркинсона проявляется выраженным снижением спонтанных движений. Пациенты часто застывают в «позе манекена», часами сохраняя неподвижное положение тела. Также становится заметной общая скованность, ограниченность и напряженность движений.

Движения медленные, совершаются с задержкой. Пациенты передвигаются мелкими шажками, переставляя ступни параллельно друг другу, а руки держа прижатыми к туловищу. Благодаря этому, их движения напоминают кукольную или пингвинью походку.

Мимика больных скудная, лицо маскообразное, отмечается тихая монотонная речь, невыразительный застывший взгляд и редкие моргания. Любые улыбки или гримасы возникают и исчезают с запозданием.

Мышечная ригидность проявляется «пластичной восковой гибкостью» — конечности пациента как будто застывают в том положении, которое им придали. При разгибании врачом конечностей пациента выявляется симптом «зубчатого колеса», проявляющийся прерывистостью и напряженностью совершаемых двигательных актов.

Развитие постуральной неустойчивости характерно для поздних стадий заболевания.

Пациентам с постуральной неустойчивостью сложно начинать и останавливать двигательный акт, а также удерживать равновесие из-за пропульсии, латеропульсии и ретропульсии (при движении тело начинает опережать ноги, нарушая расположение и удержание центра тяжести). Симптомы могут временно исчезать и через несколько часов возвращаться.

Вегетативная и психическая дисфункция при болезни Паркинсона проявляется:

  • нарушением обмена веществ (развитие истощения или ожирения);
  • появлением секреторных расстройств, проявляющихся повышенной сальностью кожи, увеличением слюноотделения и профузной потливостью;
  • прогрессирующим слабоумием (однако, оно выражено слабее, чем у пациентов с сенильной деменцией);
  • психозами;
  • приступами страха, паники, короткими эпизодами потери ориентации в пространстве и времени;
  • назойливым поведением, повторением одних и тех же фраз и вопросов;
  • апатией, вялостью, резко выраженной утомляемостью;
  • нарушениями сна.

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

Паркинсонизм — это комплекс неврологических симптомов, проявляющихся тремором, ригидностью и акинезией. Может встречаться как при болезни Паркинсона, так и при других неврологических расстройствах.
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм
Для выставления диагноза: болезнь Паркинсона необходимо учесть все подтверждающие и исключающие критерии.

К диагностическим критериям, позволяющим подтвердить диагноз, относят наличие у пациента: постепенного одностороннего проявления симптомов, тремора в покое, постоянной асимметрии (при этом, симптомы более выражены на стороне поражения), положительной реакции на Л-ДОФА, длительного течения болезни.

Диагноз болезни Паркинсона вероятен при наличии трех и более подтверждающих критериев.

Справочно. В группу исключающих критериев относят наличие повторных инсультов, черепно-мозговых травм, лечение нейролептиками, энцефалиты в анамнезе, окулогирные кризы, ранее выявленную деменцию, опухоль мозга.

Диагностика

Для выставления диагноза: болезнь Паркинсона проводится комплексная диагностика.

Заподозрить заболевание можно при наличии характерных симптомов и жалоб больного на частые падения, неустойчивость, эмоциональные нарушения, снижение памяти, скованность в мышцах.
Диагностика
Для исключения других причин проявления симптомов паркинсонизма необходимо изучить анамнез больного (семейный анамнез, наличие черепно-мозговых травм, список употребляемых лекарств, давность появления симптомов).

При физикальном обследовании важно выявить наличие тремора, акинезии, ригидности, тремора в покое, постуральной неустойчивости, симптома «пластичной восковой гибкости» и «зубчатого колеса», нарушений походки, вегетативных, когнитивных и психических нарушений.

Справочно. Лабораторных анализов, способных подтвердить наличие болезни Паркинсона, не существует. Все исследования проводятся для исключения других причин паркинсонизма.

Для исключения опухоли мозга проводят МРТ.

С целью выявления патологических нарушений в черной субстанции мозга проводят транскраниальное УЗИ мозга.

Болезнь Паркинсона — лечение

Лечение включает назначение нейропротекторной терапии, подбор симптоматического лечения и социально-психологическую, а также физическую реабилитацию больных.
Болезнь Паркинсона - лечение
Прогноз заболевания неблагоприятный. Заболевание характеризуется неуклонным прогрессирующим течением.

Эффективной профилактики не разработано.

Использованная литература

  1. Яхно Н. Н., Штульман Д. Р. Болезни нервной системы. — М.: Медицина, 2001. — Т. 2. — С. 76-95. — 744 с.
  2. Гусев Е. И., Коновалов А. Н. и др. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 2116 с.