синдром Горнера

Синдром Горнера — это не жизнеугрожающее заболевание. И вообще — это не болезнь, а комплекс симптомов. Хотя, как посмотреть.

Если на лице полуприкрытый глаз, и полностью веко приоткрыть не удается. А другой глаз открывается и закрывается нормально. Это болезнь? Конечно, можно сказать, что это просто косметический дефект. Удобно ли будет с таким дефектом показаться на людях? Особенно для публичных людей?

Но и это не единственный симптом. Может радужка одного глаза вдруг поменять цвет. Красиво будет, если один глаз серый, а другой голубой? А если вдруг прекращается потоотделение на одной стороне лица? Одна сторона лица нормально потеет, а другая сухая. Причем окружающая температура ни при чем.

Под основной удар попадает лицо. Происходит это из-за тотального поражение нейронов зрительного канала, идущих от продолговатого мозга. То есть ослабевает система нейронного управления глазами.

Но в ряде случаев патология не ограничивается только глазами. Поражаются нервные центры, отвечающие за работу сердца, регулировку артериального давления и приспособления организма к изменениям окружающей среды.

Синдром Горнера — что это

Синдром Горнера — это патологическое состояние, связанное с поражением шейного отдела СНС (симпатическая нервная система) и проявляющееся появлением:

  • птоза (патологическое опущение верхнего века);
  • миоза (сужение зрачка);
  • ангидроза (отсутствие потоотделения на стороне поражения).

Синдром Горнера - что это

Для определения патологии используются и другие названия — синдром Клода Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром, триада Горнера.

Синдром Горнера может быть как врожденным, так и приобретенным. Частота встречаемости синдрома Бернара-Горнера — примерно 1.42 случая на 100 000 новорожденных.

Причины развития синдрома Горнера

В основе развития синдрома Горнера лежит поражение симпатических нервных волокон (включая окулосимпатические волокна), иннервирующих голову и шею. Причины поражения шейного симпатического ганглия достаточно разнообразны и разделяются на три группы: врожденные, ятрогенные (как результат медицинского вмешательства) и вторичные.

Врожденная форма синдрома Бернара-Горнера связана с нарушением эмбрионального развития (аномалии развития шейного отдела позвоночника (дополнительное шейное ребро) или шейного отдела симпатической нервной системы). Врожденная форма синдрома встречается реже всего.
Причины развития синдрома Горнера
Ятрогенный синдром Горнера развивается при повреждении шейного симпатического нервного ганглия во время оперативных вмешательств, развития осложнений после установки дренажа по Бюлау, проведенной симпатэктомии (перерезки симпатического шейного нерва).

Справочно. Вторичный синдром Горнера, связанный с различными заболеваниями и травмами, является наиболее распространенным.

Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).

Фоновые риски

Синдром Бернара-Горнера может развиваться на фоне повреждения или сдавливания волокон шейного симпатического ганглия опухолью, сосудами или увеличенной щитовидной железой (карцинома щитовидной железы, зоб), значительно увеличенными шейными лимфатическими узлами.

Также синдром Горнера может развиваться на фоне:

  • латеральных медуллярных синдромов;
  • кластерных головных болей или тяжелых приступов мигрени;
  • травм шеи и затылочной области;
  • воспалительных процессов в среднем ухе;
  • бронхогенных карцином верхушки легкого (опухоль Панкоста);
  • аневризмы аорты или ее расслоения;
  • медиастенита;
  • нейрофиброматоза первой степени, рассеянного склероза;
  • паралича Дежерин-Клюмпке, тромбозов кавернозного синуса;
  • сирингомиелии, блокады нервных волокон в шейном сплетении.

Справочно. У новорожденных синдром Горнера также может быть связан с применением щипцов для родовспоможения, травмах в родах, запоздалыми родами, вакуум-экстракцией плода.

Классификация синдрома Горнера

По типу поражения симпатического нервного пути выделяют следующие виды синдрома Горнера:

  • центральный (развивается после ишемического инсульта, а также на фоне сирингомиелии или опухолей головного мозга);
  • периферический (развивается на фоне рака Панкосты, шейных аденопатий, травм головы и шеи, диссекций аорты или сонных артерий, аневризм грудного отдела аорты).

Справочно. Также синдром Горнера классифицируют по причине развития (врожденный, ятрогенный или вторичный) и по уровню нейронного поражения (нейрон первого, второго или третьего порядка).

Патогенез развития синдрома Горнера

Синдром Горнера развивается при повреждении симпатических волокон трехнейронного пути, начинающегося в гипоталамусе.

Первый нейрон

Волокна первичного нейрона спускаются до первого синапса в шейном отделе спинного мозга (на уровне шейно-грудного перехода). Нейрон первого порядка расположен рядом с ядрами ствола мозга.

Поражение первого нейрона может наблюдаться на фоне опухолей гипоталамуса, ствола мозга, спинного мозга, инсультов, рассеянного склероза.

Второй нейрон

Волокна нейрона второго порядка (преганглионатический нейрон) выходят из спинного мозга и входят в шейную симпатическую цепь, проходя через плечевое сплетение.

Волокна нерва проходят над верхушками легких и синапсами ВШГ (верхний шейный ганглий). Далее волокна нейрона второго порядка проходят вблизи угла нижней челюсти и бифуркации общей сонной артерии.
Патогенез развития синдрома Горнера
Повреждение волокон нейрона второго порядка может наблюдаться при травмах основания шеи, наличии добавочных шейных ребер, аневризме подключичных артерий, травмах средостения, опухолях щитовидной железы, зобе, значительной гиперплазии шейных лимфатических узлов, повреждениях шейного и верхнегрудного отделов спинного мозга.

Третий нейрон

Волокна нейрона третьего порядка поднимаются в череп вдоль внутренней сонной артерии, проходят через полость кавернозного синуса и поднимаются до глазной орбиты. Далее окулосимпатические волокна входят в состав 1-й ветви тройничного нерва.

Повреждение волокон нейрона третьего порядка может наблюдаться на фоне травм шеи, опухолей или операций на яремных венах, повреждении сонной артерии, тромбозе кавернозного синуса, опухолях гипофиза, тяжелых мигренозных приступов или кластерной головной боли.

Синдром Горнера — симптомы

Классическая клиническая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: патологическое опущение верхнего века, одностороннее сужение зрачка, отсутствие потоотделения на стороне поражения.

Справочно. При врожденных формах синдрома Горнера часто отмечается гетерохромия – это ситуация, при которой наблюдается разный цвет радужной оболочки. При этом в радужке на стороне поражения отсутствует пигмент, поэтому она сохраняет серо-голубой или светло-голубой оттенок.

Первое, на что обычно обращают внимание врачи и пациенты — это птоз и разница в размере зрачков (анизокория).

Из-за опущения верхнего века (также возможно развитие обратного птоза – поднятия нижнего века) отмечается заметное сужение глазной щели.
Синдром Горнера - симптомы
Разница в размере зрачков лучше всего заметна при проверке реакции зрачков на свет. На стороне поражения зрачок хуже и медленнее расширяется после прекращения воздействия светового луча. Также после проверки зрачок на стороне поражения остается заметно уже, чем на здоровой стороне.

Сопутствующие симптомы

У пациентов с тромбозом кавернозного синуса или повреждением ствола мозга могут отмечаться нарушения в движениях глазного яблока на стороне поражения.

Также синдром Горнера может проявляться:

  • гиперемией (покраснением) глаза на стороне поражения;
  • заложенностью носа;
  • частыми головными болями;
  • отсутствием слезообразования на стороне поражения;
  • менее выраженной мимикой на стороне поражения (также может наблюдаться «осунувшееся» лицо);
  • синдромом Арлекина — появлением выраженных шелушений на стороне поражения;
  • западением глазного яблока (развитие энофтальма).

При поражении мотонейронов может развиваться бульбарная симптоматика, проявляющаяся нарушенной координацией движений, появлением двоения в глазах, нистагма (непроизвольные горизонтальные подергивания глазного яблока), односторонней мышечной слабости и онемения конечностей, охриплости голоса, нарушения акта глотания.

Справочно. Поражение волокон спинного мозга сопровождается нарушением чувствительности, мелкой моторики рук, слабостью рук, развитием эректильной дисфункции у мужчин, появлением вздутия живота, метеоризма и частых позывов к мочеиспусканиям.

Синдром Горнера — диагностика

Заподозрить симптом Горнера можно при осмотре. Врач изучает явную симптоматику патологии и собирает подробный анамнез. В первую очередь у таких пациентов замечают птоз и анизокорию.

Физикальное обследование заключается в пальпации надключичных лимфатических узлов и щитовидной железы.
Синдром Горнера - диагностика
Для подтверждения диагноза проводят ряд специфических тестов:

  • по оценке степени задержки расширения зрачка на пораженной стороне;
     
  • с гидроксиамфетамином – проводится для уточнения причины сужения зрачка на стороне поражения. При поражении нейрона третьего порядка тест с гидроксиамфетамином не оказывает влияния на зрачок (он остается суженым). Если причина сужения зрачка в поражении 1-го или 2-го нейрона – отмечается стойкое расширение зрачка после введения гидроксиамфетамина. Теста для дифференциальной диагностики поражения 1-го и 2-го нейронов не существует.

Ранее также использовался тест с кокаиновой каплей (сейчас эта методика считается устаревшей). Сейчас вместо этой методики используют тест с апраклонидином (симпатомиметиком и альфа2-адренергическим агонистом).

Справочно. При диагностике синдрома Горнера важно провести дифференциальную диагностику с птозом, связанным с поражением волокон глазодвигательного нерва.

Также для уточнения причины развития синдрома Горнера проводится КТ или МРТ головного, спинного мозга и шейно-грудного отдела позвоночника.

Синдром Горнера — лечение

Лечение врожденных форм заболевания не разработано. При приобретенном синдроме лечение направлено на устранение основного заболевания, ставшего причиной поражения шейного отдела симпатической нервной системы.

Симптоматика патологии заметно ослабевает после устранения основного заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома.

Основные методы лечения патологии:

  • Нейростимуляция — это самый эффективный метод лечения синдрома Горнера. К коже прикрепляют электроды, по которым электрические импульсы поступают к пораженным мышцам и стимулируют их. При этом улучшается кровоснабжение и частично восстанавливается иннервация мышц. Даже слабые мышечные волокна становятся подготовленными к регулярной нагрузке. Эта болезненная процедура улучшает метаболизм и тонизирует глазные мышцы.
     
  • Пластическая хирургия обеспечивает коррекцию дискомфортных зон и косметических недостатков. Профессиональные хирурги восстанавливают правильную форму глазной щели, век и возвращают больному здоровый вид.Синдром Горнера - лечение
     
  • Кинезотерапия — это специальное комплексное лечение, активизирующее нервы и мышцы пострадавшего глаза. В его состав входит дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, подвижные игры, массаж. Методы кинезотерапии позволяют стимулировать пораженные участки посредством физического контакта.
     
  • Массаж век проводят аккуратно ватным тампоном, смоченным в антисептическом средстве или пропитанным тетрациклиновой мазью, альбуцидом. Легкими, поглаживающими движениями с небольшим надавливанием и похлопываниями начинают массаж у внутреннего уголка глаза и заканчивают в области внешнего уголка.
     
  • Упражнения для повышения тонуса глазных мышц. Они проводятся одними глазами без поворотов головы. Больным рекомендуют смотреть вверх, а затем резко вниз; влево, а затем резко вправо; переводить взгляд по диагонали; смотреть на приближающуюся к носу фалангу пальца; вращать глазами в разные стороны; фиксировать взгляд на дальнем, а затем на ближнем предмете; резко закрывать и открывать глаза. Такие ежедневные упражнения, выполняемые в течение трех месяцев, помогут укрепить глазные мышцы и поднять их тонус.

Прогноз зависит от основной причины развития синдрома Горнера.